South Korea

해면형 뇌증


소 해면형 뇌증(Bovine Spongiform Encephalpathy,BSE)은 일명 狂牛病이라고도 하며 죽은 소의 뇌조직이 스폰지 모양(spongiform)으로 변성되며 성별에 구분 없이 30개월령 이상 특히 4-5세의 소에 다발하고 불안, 광포 증상, 뒷다리 부분의 운동 실조,소리,촉각에 대한 과민 반응 등의 임상 증상을 나타내는 질병입니다

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  • 원인체: 프라이언 (Proteinaceous Infectious Particles)
    1. a small, proteinaceous, infectious particle 
    2. highly resistant to heat, formalin, phenol and chloroform
    3. contain little or no nucleic acids

    참고. 프라이언과 연관된 질병 (transmissible encephalopathies)

    질병명 숙 주 분 포 
    Kuru
    Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD
    Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome, GSS
    Human
    Human
    Human

    파푸아 뉴기니
    세계적 가족적, 

    세계적 (매우희귀)

    Scrapie
    Transmissible mink encephalopathy, TME
    Bovine spongiform encephalopathy, BSE
    Chronic wasting disease, CWD
    Spongiform encephalopathy in zoo animals
    Feline spongiform encephalopathy, FSE 

    양, 염소
    밍크

    엘크
    Nyala, Gemsbok
    Aribianoryx등
    Cat

    세계적 분포
    유럽, 북아메리카
    영국, 아일랜드, 프랑스, 스위스
    북아메리카
    영국

    영국

    • 이들 질병의 특징: 1) 잠복기가 김(수개월-수년). 2) 숙주는 병원체에 대하여 면역 반응을 나타내지 않음
    • 특이항체 생성이 없음. 3) 병원체의 감염성이 일반적인 미생물의 불활화 처리제(formalin, β-propiolactone, 자외선, 열등)에 대하여 높은 저항성을 가짐 4) 병변은 중추 신경계에 한정되고 공포변성과 astroglia의 증식은 관찰 되나 염증 반응은 없음 5) 때로는 PrP로이루어진 amyloid palque가 관찰 됨. 6) 배양 세포에 감염시키면 그 효율은 나쁘나 복제가 관찰되며 CPE는 나타나지 않음 7) 각종 실험 동물에 전달이 가능함 8) 감염성을 지표로 한 뇌정제물에서 微細桿狀物(prion rod)가 관찰 됨
  • 잠복기: 2 - 15 년

    1. 발생: 영국에서 처음 발생 보고('85, 4), 고기 찌꺼기 또는 골분으로 만든 소의 사료에 포함된 scrapie agent의 접촉에 의해서 발생 (소와 양의 PrP는 약 98%의 homology를 가짐), 주로 영국에서 발생, 오만과 아이랜드는 영국으로부터 수입한 소에서 발생, 스위스, 프랑스, 캐나다, 덴마크의 토종우에서 산발적으로 발생,국내 발생 보고 없음
    2. 다발 연령은 3-6 년(전체 발생의 96%), 최대 발병률 : 3 - 5 살 축우
    3. 감염: 소에서는 오염된 동물체 가공물로부터의 감염, 사람-음식 섭취 및 감염원 이식(수술, 성장호르몬 주사, 각막 이식등), 양-감염된 동물의 태반등으로 오염된 목초로부터의 감염, 소-소 간의 전염성은 확인 되지 않음

  • 1. 주된 증상은 신경 증상으로써 다양한 신경 증상을 동반함 
    2. 흔히 관찰 되는 임상 증상 : 공포성 행동, 지각 과민 및 운동 실조 등
    3. 소리나 접촉에 과민한 반응, 발길질을 하거나 귀를 과대하게 움직이거나 과도 한 털 핥기 등을 나타냄
    4. 발병초기: 보폭이 정상보다 좁아지거나 만곡성 보행을 보이며 후지는 운동실조나 진전, 후기 : 비틀거리고 잘 넘어지며 결국은 마비
    5. 유량감소, 체중은 감소 그러나 식욕은 왕성
    6. 폐사율은 100% 이다

    • 주로 사용되는 진단 방법: 임상증상, 병리조직학적 검사, 전자 현미경에의한 뇌조직내의 Scrapie
    • associated fibrils (SAFs)의 검출, PrPsc에 대한 Western blot, 실험동물 (Mouse)에 접종(잠복기가 길다)
    • 병리 조직학적 소견: 신경 세포질의 심한 공포화(vacuolation), 신경세포의 변성 및 뇌 회백질 교질의 공포화 및 astrocyte의 침윤-뇌중 obex, caudal cerebellar peduncle 및 mesencephalon 부위에 양측성이고 또한 대칭성으로